硬化性胆管炎(sclerosingcholangitis)是一种淤胆性疾病。胆管弥漫性炎症、广泛纤维化增厚和胆管狭窄是本病的病理特征。胆管病变可为均一性、节段性或不规则性。病变可侵犯整个胆道系统，以肝外胆管病变明显，胆囊一般不受侵犯。并逐渐发展致胆汁性肝硬化、门静脉高压症、肝衰竭而死亡。
本病病因不明。目前认为与自身免疫性疾病、慢性肠源性感染、病毒感染、中毒等因素有关。合并肠道炎性疾病者常见，50%?70%的患者合并溃疡性结肠炎。另外，还可合并腹膜后纤维化、类风湿关节炎等疾病。本病约2/3的患者发生在45岁以下，男女之比为3:2。
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1.症状和体征；
1)起病缓慢，黄疸初期呈间歇性加重，后期呈慢性持续性梗阻，伴瘙痒及间歇性右上腹疼痛、恶心、呕吐、乏力、体重减轻等。
2)偶有畏寒、发热等胆管炎症状。
3)常出现肝硬化、门静脉高压症的表现。
4)体征：右上腹压痛。
2.X线检查：以经皮肝穿刺胆道造影(PTC)显示为好，但是PTC检查操作难度大。造影表现为：肝内胆管分支减少；肝内、外胆管节段性狭窄和扩张，呈“串珠”样。
3.CT表现：胆管粗细不均，狭窄与扩张并存，胆管壁增厚。
1.MRCP特征性表现为渐进性胆管周围纤维化造成的肝内外胆管多发性狭窄，狭窄段胆管之间可见胆管扩张(图1B)，形成特征性的胆管“串珠样”表现，肝内胆管分支减少。
2.常侵犯全部肝外胆管，狭窄段长短不一。
3.胆管壁增厚，增强后胆管壁强化，但厚度不超过5mm(图1A)。
4.合并肝硬化时，肝内可见再生结节。
图1硬化性胆管炎
A
B
A.增强扫描：部分胆管壁轻度强化(↑)，厚度不超过5mm(此征象是与肝内胆管癌的重要鉴别点)，肝内胆管明显扩张；
B.MRCP示胆总管明显变窄、显示不清；肝内胆管不均匀扩张(↑)，节段性狭窄(长↑)
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