溃疡性结肠炎合并神经系统损害
69岁，女性。
年发现右侧听力丧失，应用激素治疗效果不好。年9月，出现左侧听力丧失和眩晕，并再次给与激素治疗。年10月4日，出现复视和右侧眼睑下垂。
年10月8日收入我院，查体发现双侧眼睑下垂同时双侧眼肌完全麻痹，角膜反射消失，双侧周围性面瘫，双侧耳聋。四肢反射亢进。
血HCT29.5%，ESR98mm/h，CPR2.3mg/dl。肝功能、凝血功能未见明显异常。自身抗体（ANA,anti-DNAAb,Anti-RNPAb,Anti-SmAb,AntiSS/ASS/BAb,andAnticardiolipinAb）阴性。CSFPRO70mg/dl，细胞数正常，MBP（-），OB（-）。听觉诱发电位左侧没有反应，右侧III-V峰延迟。VEP提示双侧P延迟。神经节苷脂抗（-）。大便OB（+），胃镜提示胃炎，结肠镜提示结肠炎。MRI如下图。应用甲强0mg*3日，60mg强的松/日，2个月后除了听力丧失没有恢复外，其他神经体征明显好转。强的松逐渐减量至25mg/d后，于年12月16日出院。
10天后，患者因为右眼睑下垂和动眼神经麻痹再次入院。CSFPRO85mg/dl，ABR（听诱发）左侧没有反应，右侧I、III、V延迟。VEP提示双侧P延迟。便潜血阴性。再次复查MRI（无图）提示脑干病变没有明显改善，皮质萎缩和半球白质病变加重。继续给与激素治疗，并除了听力丧失外其他神经系统体征逐渐好转。出院时复查MRI如下图。
上图：入院第一次MRI，下图第三次MRI
答案：溃疡性结肠炎合并神经系统损害。
讨论：
溃疡性结肠炎（UlcerativeColitis，UC）合并神经系统并发症已经报道过，可能的发病机制是免疫异常导致结肠和神经系统损害。
我们的病人除了III、IV、VI、VII、VIII多组颅神经损害外还累及脑干和脑深部白质，脑脊液提示蛋白细胞分离（蛋白升高，而脑脊液细胞数不高）。发病14个月也就是在第三次住院时，我们才诊断患者UC。除了听神经外，激素对多组颅神经损害是有效的。
以前曾经有过UC合并感音性耳聋的报道。有两个报道提示8个UC患者中有两个患者合并感音性耳聋，从发病到诊断UC的时间分别是3和7个月。4个UC的报道中，头CT正常，而没有进行头MRI和听性脑干反应检查。免疫抑制疗法对感音性耳聋部分有效。在这些病例中，我们认为听神经受累是耳聋的原因。尽管没有组织病理的证据，自身免疫对内耳的损害可能也是存在的。在我们的病人中，通过MRI和听觉诱发电位我们发现损害不仅在内耳，而且累及到脑干听觉通路。
以前也有过UC合并白质损害的报道，但是往往没有明显神经系统症状和体征。白质的损害可能和血管炎、脱鞘、非特异性炎症有关，但是现在还没有组织病理上的发现。Kraus等报道了一例患者淋巴细胞脑脊髓神经病和周围神经病，脑病理显示小血管周围T细胞浸润。Couratier等报道过一个UC合并III、VI、VII颅神经麻痹的病例。在我们的病例中，蛋白细胞分离提示颅神经麻痹可能与自身免疫有关，就像GBS和CIDP一样。
我们没有进行脑活检。我们怀疑患者的中枢、周围神经系统异常与她的结肠病变都和自身免疫机制有关。
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